Frontotemporale dementie
Frontotemporale dementie (ftd) is een vorm van dementie die vaak op jonge leeftijd voorkomt. De meeste diagnoses vinden tussen de 40 en 60 jaar plaats. Op jonge leeftijd is het, op de ziekte van Alzheimer na, de meest voorkomende vorm van dementie. Erfelijkheid speelt hier vaker een rol dan bij andere vormen van dementie.
Oorzaak frontotemporale dementie
De oorzaak van frontotemporale dementie ligt in de frontaalkwab (gedragsgebied) of de temporaalkwab (taalgebied). In 25 tot 40% van de gevallen is frontotemporale dementie erfelijk.
Er is dan sprake van een afwijkend gen waardoor het zogenaamde tau-eiwit niet goed functioneert. Dit eiwit speelt een belangrijke rol in het transport van stoffen in de hersencellen. Door het afwijkend gen sterven er uiteindelijk hersencellen af.
Voorheen werd Frontotemporale dementie ook wel de ziekte van Pick genoemd. Bij sommige patiënten zijn de hersencellen in de frontale en temporale kwab namelijk ballonvormig en opgezwollen. Die cellen worden ‘’pickcellen’’ genoemd. Deze specifieke cellen zijn niet in alle gevallen aanwezig. Daarom wordt de term steeds minder gebruikt.
Symptomen frontotemporale dementie
Veranderingen in gedrag, taal of motoriek kunnen wijzen op ftd. Problemen met het geheugen volgen vaak pas in een laat stadium. De eerste symptomen zijn afhankelijk van de plaats in de hersenen die beschadigd raakt.
We spreken van de gedragsvariant wanneer de frontaalkwab als eerste beschadigd raakt. We testen met dit deel van de hersenen of ons gedrag overeenkomt met onze normen en waarden. De eerste symptomen van frontaalkwabdementie hebben te maken:
- Ontremd gedrag, bijvoorbeeld schrokkend en veel eten zonder te stoppen.
- Ongepaste opmerkingen en grapjes.
- Weinig rekening houden met anderen, verminderd empathisch vermogen.
- Weinig initiatief tonen in dingen die men eigenlijk leuk vindt.
- Impulsieve beslissingen nemen, zoals plotseling grote uitgaven doen.
We spreken van de taalvariant wanneer de temporaalkwab als eerste beschadigd raakt. De eerste symptomen hebben te maken met schrijven, taal en spraak:
- De woordenschat wordt kleiner, je komt minder goed op de juiste woorden.
- Grammatica wordt moeilijk, je formuleert onjuiste zinnen.
- Moeite met schrijven.
- Gesproken of geschreven taal niet goed begrijpen.
Er zijn ook mensen met frontotemporale dementie waarbij de motoriek als eerste wordt aangetast. Zij ervaren symptomen zoals:
- Problemen met het evenwicht.
- Zwakke of trillende spieren.
- Stijve bewegingen.
Bij ftd kan de schade uitbreiden naar de pariëtale kwabben van de hersenen. Het pariëtaal gebied speelt een rol bij ruimtelijke oriëntatie en taalbegrip. Mensen ervaren daardoor moeite met het vinden van hun weg en de taalproblemen komen heviger tot uiting.
Verloop frontotemporale dementie
Frontotemporale dementie komt vaak op relatief jonge leeftijd voor. Het grootste deel van de mensen die de ziekte krijgt, is tussen de 40 en 60 jaar. De levensverwachting is gemiddeld zes tot acht jaar na de diagnose.
Bij alle drie de varianten van ftd verlopen de eerste fases over het algemeen geleidelijk. Er zijn stabiele periodes van enkele weken of maanden. Dat maakt het herkennen van symptomen lastig. Bij de gedragsvariant lijken de eerste symptomen vaak erg op een depressie of burn-out.
Het verloop van de latere fases is onvoorspelbaar. Bij sommige mensen zet de achteruitgang zich geleidelijk voort, terwijl andere erg snel achteruit gaan.
In het begin zijn er duidelijke verschillen tussen de drie varianten. Later in de ziekte vervagen de verschillen. Bij de meeste mensen zijn dan zowel de gedragsproblemen als de taal- en motorische problemen aanwezig.