Démence frontotemporale
Démence frontotemporale (DFT) est une forme de démence qui survient souvent à un jeune âge. La plupart des diagnostics sont posés entre 40 et 60 ans. À un jeune âge, après la maladie d'Alzheimer, c'est la forme la plus courante de démence. L'hérédité joue un rôle plus fréquent que dans d'autres formes de démence.
Cause de la démence frontotemporale
La cause de la démence frontotemporale réside dans le lobe frontal (zone comportementale) ou le lobe temporal (zone du langage). Dans 25 à 40% des cas, la démence frontotemporale est héréditaire.
Il existe alors une anomalie génétique qui affecte la fonction du protéine tau, important pour le transport de substances dans les cellules cérébrales. En raison de ce gène défectueux, des cellules cérébrales finissent par mourir.
Autrefois, la démence frontotemporale était également appelée maladie de Pick. Chez certains patients, les cellules cérébrales des lobes frontal et temporal sont ballonnées et gonflées, appelées "cellules de Pick". Ces cellules spécifiques ne sont pas présentes dans tous les cas. C'est pourquoi ce terme est de moins en moins utilisé.
Symptômes de la démence frontotemporale
Les changements de comportement, de langage ou de motricité peuvent indiquer une DFT. Les problèmes de mémoire surviennent souvent tardivement. Les premiers symptômes dépendent de la zone endommagée du cerveau.
On parle de la variante comportementale lorsque le lobe frontal est atteint en premier. Les premiers symptômes de la démence frontale incluent :
- Comportement impulsif, par exemple manger rapidement et beaucoup sans s'arrêter.
- Commentaires inappropriés et plaisanteries.
- Manque d'empathie envers les autres.
- Manque d'initiative pour des activités normalement plaisantes.
- Prises de décision impulsives, comme des dépenses soudaines importantes.
On parle de la variante du langage lorsque le lobe temporal est touché en premier. Les premiers symptômes concernent l'écriture, le langage et la parole :
- Le vocabulaire se réduit, difficulté à trouver les bons mots.
- La grammaire devient difficile, formulation de phrases incorrectes.
- Difficulté à écrire.
- Difficulté à comprendre la langue parlée ou écrite.
Certains patients atteints de démence frontotemporale présentent d'abord des symptômes moteurs comme :
- Problèmes d'équilibre.
- Muscles faibles ou tremblants.
- Mouvements raides.
Dans la DFT, les dommages peuvent s'étendre aux lobes pariétaux du cerveau. La zone pariétale est impliquée dans l'orientation spatiale et la compréhension du langage, causant des difficultés pour se repérer et des problèmes de langage plus prononcés.
Évolution de la démence frontotemporale
La démence frontotemporale survient souvent à un âge relativement jeune. La majorité des personnes atteintes sont âgées de 40 à 60 ans. L'espérance de vie moyenne après le diagnostic est de six à huit ans.
Les premières phases des trois variantes de la DFT progressent généralement de manière graduée. Il y a des périodes stables de quelques semaines ou mois, ce qui rend difficile la reconnaissance des symptômes. Dans la variante comportementale, les premiers symptômes ressemblent souvent à une dépression ou un burn-out.
L'évolution des phases ultérieures est imprévisible. Chez certaines personnes, le déclin se poursuit progressivement, tandis que chez d'autres, il peut être rapide.
Au début, il existe des différences claires entre les trois variantes. Plus tard dans la maladie, les différences s'estompent. Chez la plupart des personnes, les problèmes comportementaux, linguistiques et moteurs sont présents.